لا يوجد لها سبب محدد وتؤدي إلى تأخر عقلي.. ما “متلازمة داندي ووكر”، وما أعراضها وأسبابها؟

متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome)، هي من المتلازمات النادرة جداً، والتي لا يُعرف سببٌ محددٌ للإصابة بها، إذ تصيب الأطفال حديثي الولادة والبالغين، وبحسب الفئة العمرية تتفاوت الأعراض بين مصابٍ وآخر، مع ذلك تؤثّر هذه المتلازمة بشكلٍ مباشر على الرأس وبالضبط في المخيخ والبطين الرابع.

إذ يسبب هذا المرض خللاً في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضاً في النقرة الخلفية مما ينتج عنه ضمور المخيخ، والعديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، سميت بهذا الاسم نسبةً إلى الجراحان الأمريكيان والتر داندي، وأرثر ووكر.

ما متلازمة داندي ووكر؟

تعرف متلازمة داندي ووكر بكونها عيباً خلقياً يبدأ منذ الولادة، ويؤثر بصفة كبيرة في المخيخ، والمخيخ هو الجزء الخلفي من الدماغ الذي يتحكم في الحركة والسلوك والقدرة المعرفية، وقد يتسبب هذا التشوه في إعاقة التصريف الطبيعي للسائل النخاعي، ما يؤدي إلى تراكم السائل النخاعي وحدوث حالة تسمى استسقاء الرأس.

وتشمل أعراض داندي ووكر النمو الحركي البطيء وتضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج.

يمكن أن تحدث متلازمة داندي ووكر من تلقاء نفسها، أو مع أنواع أخرى من العيوب الخلقية، كما قد يعاني الأطفال المصابون بهذه المتلازمة أيضاً، من مشاكل في القلب أو عيوب في الوجه أو الأطراف أو مشاكل في الرؤية والسمع.

تصيب متلازمة داندى ووكر طفلاً واحداً من كل 25 ألف طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم، كما أنّ 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى، وفي حالات نادرة، قد لا يتم تشخيص المتلازمة حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ.

ما أسباب الإصابة بـ "متلازمة داندي ووكر"

وفقاً لـ my.clevelandclinic، لا أحد متأكد من أسباب الإصابة بـ"متلازمة داندي ووكر"، إذ يعزو عددٌ من العلماء والمختصين السبب إلى بعض الحالات الجينية أو العوامل الخارجية الأخرى التي قد تزيد من خطر إصابة الطفل بالمرض.

إذ يبدأ ظهور المتلازمة خلال الشهر الأول من الحمل، وذلك عندما يبدأ مخيخ الطفل في النمو بشكل غير طبيعي، حينها تبدأ السوائل في التراكم.

أثناء الحمل، تستمر التشوهات والسوائل في المخيخ في النمو، إذ يمكن أن يسبب تراكم السوائل والمشاكل في بنية الدماغ العديد من الأعراض العصبية والجسدية التي تظهر عند الولادة وبعد ذلك في مرحلة الطفولة.

وحتى الآن، لا يُعرف سببٌ واضحٌ وجليٌّ للإصابة بمتلازمة اندي ووكر، ومع ذلك وبحسب موقع webteb، يرجّح العلماء عدة أسباب للمتلازمة، أبرزها:

• الطفرات الجينية التي تصيب عدداً قليلاً من الحالات.
• التغيرات غير الطبيعية في الكروموسومات.
• العوامل البيئية التي يتعرض لها الطفل في الثلث الأول من الحمل، كالتعرض للآتي: الحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، وداء المقوسات، وتناول الأم الوارفارين (Warfarin).
• العوامل الجينية، إذ إن إصابة أقرباء من الدرجة الأولى يزيد من خطر الإصابة.
• الأم المصابة بداء السكري معرضة لإنجاب طفل مُصاب أكثر من الأم السليمة.

أعراض متلازمة داندي ووكر

تظهر أعراض تشوه داندي ووكر عادة في عمر السنة، وقد تشمل هذه الأعراض:

كبر حجم الرأس الناجم عن استسقاء الرأس، قد يكون العرَض الوحيد.

صعوبات في التوازن.

اضطرابات عقلية.

ازدواج الرؤية.

مشكلات في عملية النمو مثل: التأخر في المهارات الحركية كالزحف والمشي، والتعرض للنوبات والشلل النصفي السفلي.

ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، الذي يظهر على الشكل الآتي: التهيجات، والقيء، والصداع، والتشنجات.

ظهور علامات الخلل الوظيفي في المخيخ، مثل: غياب التنسيق بين العضلات، وغياب الاستقرار الحركي، وتشنج حركة العين.

اضطرابات مثل: اضطراب التصرفات، وفرط النشاط، والسلس البولي، والحركة النمطية، ولكنه أمر نادر الحدوث، حيث لوحظت حالة واحدة في طفل عمره 14 عاماً فقط.

كيف يتم تشخيص متلازمة داندي ووكر

قد يلاحظ مقدمو الرعاية الصحية أو الآباء أن الطفل قد زاد حجم رأسه، أو أنه لا يحقق النمو الطبيعي، حينها يطلب الأخصائيون تصوير الدماغ لتشخيص داندي ووكر. قد تشمل الاختبارات ما يلي:

الموجات فوق الصوتية.

الرنين المغناطيسي.

التصوير المقطعي المحوسب.

ما علاج متلازمة داندي ووكر؟

يعتمد علاج هذه المتلازمة على مدى خطورة الحالة، وما إذا كانت هناك مشاكل طبية أخرى يجب أن يأخذها الأطباء في الاعتبار، وإليك أبرز العلاجات كالآتي:

عملية التحويل التي يتم فيها تصريف السوائل الزائدة من داخل الدماغ، والتي تقلل من ضغط الجمجمة.

العلاج الطبيعي الذي يقوّي العضلات ويزيد مرونتها.

العلاج المهني الذي يتعلم فيه المريض طرقاً جديدة لإنجاز مهامه اليومية.

التعليم الخاص بمرضى المتلازمة.

مضاعفات متلازمة داندي ووكر

تصيب متلازمة داندي ووكر في العادة الدماغ، وتسبب مشكلات في أجهزة الجسم الأخرى مثل: القلب، والجهاز البولي التناسلي، وقد تسبب أيضاً مشاكل خلقية، أهمها: 

ظهور إصبع زائد في القدم.

اندماج أصابع القدم أو اليد.

ظهور ملامح الوجه بشكل غير طبيعي.

مشكلات في الإدراك الطبيعي حتى بعد العلاج.

تشوهات في الجهاز العصبي المركزي، مثل: خلل تكوين الجسم الثفني، وإزاحة الأنسجة الدماغية من مكانها، واندماج مقدم الدماغ (Holoprosencephaly)، وعيوب الأنبوب العصبي.