النساء أكثر عُرضة للإصابة بها.. ما هي “متلازمة الشخص المتيبس” التي أعلنت سيلين ديون أنها تعاني منها؟

في مقطعٍ مصوَّر عاطفي، قاومت فيه الدموع مراراً وتكراراً، كشفت سيلين ديون عن إصابتها بحالةٍ طبية نادرة ومزمنة، اسمها "متلازمة الشخص المتيبس"، أجبرتها على تأجيل مواعيد جولتها الأوروبية التي كانت مقرَّرة العام المقبل.

وقالت مغنية البوب الكندية في الفيديو، الذي نشرته (على دفعتين) عبر حسابها على إنستغرام: "تم تشخيصي مؤخراً باضطرابٍ عصبي نادر جداً، يصيب شخصاً واحداً من بين كل مليون. وبينما لا نزال نتعرّف على هذه الحالة النادرة، فإننا نعلم الآن أن هذا هو سبب كل التشنجات التي كنت أعاني منها في السابق".

وبكثيرٍ من الأسى أوضحت أن هذه التشنجات تؤثر على كل جانب من جوانب حياتها اليومية، وسبّبت أحياناً صعوبات في المشي، كما لا تسمح لها باستخدام الحبال الصوتية للغناء، بالطريقة التي اعتادت عليها. 

فما هي متلازمة الشخص المتيبس؟ 

هي اضطرابٌ نادر في حركة المناعة الذاتية، يؤثر على الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والنخاع الشوكي). ويعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة أولاً من تصلبٍ في عضلات جذعهم، يتبعه، مع مرور الوقت، تيبس في الساقين وعضلات أخرى في الجسم.

يمكن أن تسبب متلازمة الشخص المتيبس، والتي كانت تُسمّى سابقاً بـ"متلازمة الرجل المتيبس"، تقلصات عضلية مؤلمة. تحدث التشنجات العضلية بشكلٍ عشوائي، ويمكن أن تحفزها الضوضاء، وربما الضيق العاطفي، أو اللمس الجسدي الخفيف.

يُمكن للشخص المُصاب بهذه المتلازمة أن يسقط بشكلٍ متكرر، لأنه لا يملك ردود الفعل الطبيعية ليسيطر على حركته، ما قد يؤدي إلى إصابات خطيرة. كما قد يخشى الأشخاص المصابون بها مغادرة المنزل؛ لأن ضوضاء الشوارع، لا سيما صوت بوق السيارة، يمكن أن يسبب لهم تشنجات قوية. 

يُعتقد أن متلازمة الشخص المتيبس هي جزء من مجموعة واسعة من الأمراض المماثلة التي تشمل منطقة واحدة من الجسم، ثم تنتشر في جميع أنحاء الجسم. ووفقاً لـ"المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية" (NINDS)، فإن النساء أكثر عُرضة للإصابة بالمتلازمة -بنسبة الضعف- مقارنةً بالرجال. 

وغالباً ما ترتبط هذه المتلازمة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى، فتؤثر بشكلٍ أكبر على الأشخاص المصابين بالنوع الأول من مرض السكري، أو التهاب الغدة الدرقية، والبهاق، وفقر الدم.

أعراض متلازمة الشخص المتيبس

مع مرور الوقت، يمكن أن تتطور أعراض متلازمة الشخص المتيبس، فتحدّ من قدرة المُصاب بها على المشي أو الحركة، كما قد تسبب له انحناءة دائمة. وبالتالي، يحتاج إلى علاجٍ مستمر لسنوات من أجل التحكم في الأعراض والحفاظ على حياةٍ طبيعية.

ولأن أعراضها شبيهة جداً بأعراض مرض باركنسون، أو التصلب المتعدد، أو حتى الألم العضلي الليفي، فغالباً ما يتمّ تشخيص الشخص المُصاب بها خطأ؛ وسيحتاج إلى وقتٍ طويل قبل أن يدرك فعلياً ممَّا يعاني. 

لكن يُمكن إجراء تشخيص نهائي من خلال اختبار الدم الذي يقيس مستوى الأجسام المضادة لحمض الجلوتاميك (GAD). فمعظم الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة لديهم مستويات أعلى من الأجسام المضادة لـحمض الجلوتاميك في دمهم. 

ويُلاحظ ارتفاع عيار GAD حتى 10 مرات أعلى من المعدل الطبيعي، كما يحصل مع الأشخاص المصابين بمرض السكري، ولكنه يكون أعلى بكثير لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الشخص المتيبس.

يمكن أن تستغرق أعراض متلازمة الشخص المتيبس أشهر عدة، أو حتى بضع سنوات، حتى تظهر. وفي حين تبقى حالة بعض المرضى مستقرّة لسنوات، يمكنها أن تتفاقم لدى البعض الآخر تدريجياً.

معظم الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة، تكون عضلات الجذع والبطن هي أول ما يُصاب بالتيبس والتضخم. وتشمل الأعراض الرئيسية: 

• الألم.
• تيبس العضلات. 
• عدم الراحة.

وفي وقتٍ مبكر، قد يأتي التصلب ويختفي، لكنه سيبقى ثابتاً في النهاية. وبمرور الوقت، تصبح عضلات الساق متيبسة كما المزيد من العضلات في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الذراعين وحتى الوجه. 

ووفقاً لموقع Cleveland Clinic الطبي، فإنه يمكن لبعض الأشخاص أن يصابوا بانحناءة في الظهر مع زيادة التصلب. وفي الحالات الشديدة والمتطورة، يمكن أن تشمل أعراض متلازمة الشخص المتيبس صعوبة في المشي أو الحركة.

تحدث أيضاً تشنجات عضلية مؤلمة، يمكنها أن تستمر بضع ثوانٍ أو دقائق أو بضع ساعات. وفي بعض الأحيان، يمكن أن تكون التشنجات شديدة بما يكفي لخلع أحد الأطراف، أو كسر عظم، أو التسبب في سقوطٍ غير منضبط. 

عادة ما تؤدي هذه التشنجات إلى تفاقم تصلب العضلات، ويمكنها أن تشمل الجسم بأكمله أو منطقة معينة فقط. يقلل النوم عادة من عدد التشنجات.

علاج متلازمة الشخص المتيبس

يعتمد علاج متلازمة الشخص المتيبس على أعراضه، لأن الهدف الأول والأخير من العلاج هو التحكم في الأعراض، وتحسين قدرة الشخص على الحركة، وتخفيف الألم، وتأمين الراحة له.

تشمل العلاجات التي قد يجرّبها الطبيب أدوية بنزوديازيبين، والتي تُسمّى أحياناً "بنزوس"، وهي فئة من الأدوية ذات التأثير النفسي التي يتكون هيكلها الكيميائي الأساسي من اندماج حلقة بنزين وحلقة ديازيبين. 

تعمل هذه الأدوية على تهدئة الشخص وهي مضادة للقلق وترخي العضلات أيضاً، ولكن لها آثار سلبية على المدى البعيد، لا سيما في حال تناول جرعات عالية في وقتٍ قصير. 

^وتتحسن العديد من الأعراض باستخدام الديازيبام الفموي (دواء مضاد للقلق ومرخٍّ للعضلات) أو مع الأدوية التي تخفف التشنجات العضلية، مثل باكلوفين أو جابابنتين.

أظهرت دراسة صدرت في العام 2005 أن علاج الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) فعال في تقليل التصلب، والحساسية للضوضاء، واللمس، ويساعد في تحسين المشي والتوازن للأشخاص الذين يعانون من متلازمة الشخص المتيبس.

يحتوي IVIg على الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة الطبيعية التي ينتجها الجهاز المناعي) المستمدة من آلاف المتبرعين الأصحاء.